中国生命科学领域十大进展:线粒体呼吸链超级复合物的结构与功能

线粒体呼吸链超级复合物的结构与功能

呼吸作用是生命体最基础的生命活动之一。由位于线粒体内膜的氧化磷酸化系统完成，为细胞提供能量。人类线粒体呼吸链氧化磷酸化系统异常会导致多种疾病，如阿尔茨海默病、帕金森病、多发性硬化、少年脊髓型共济失调以及肌萎缩性脊髓侧索硬化症等。哺乳动物呼吸体是由包括44个膜蛋白在内的81个蛋白亚基（69种不同蛋白分子）所构成的分子量高达1.7兆道尔顿的超级膜蛋白分子机器。清华大学杨茂君研究组先后在《自然》（Nature， 2016， 537： 639–643）和《细胞》（Cell， 2016，167：1598–1609）杂志发文，报道了呼吸链超级复合物结构。该结构是目前所解析的最复杂的非对称性膜蛋白超级分子机器的结构（图A，B），为进一步理解哺乳动物呼吸链超级复合物的组织形式、分子机理以及治疗细胞呼吸相关的疾病提供了重要的结构基础。

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